Нарушения половой дифференцировки и расстройства секреции и метаболизма андрогенов, часть 2

Половое развитие организма

Не приходится сомневаться в том, что кора надпочечников играет важную роль в формировании и становлении полового развития организма. При патологии коры надпочечников возможно также нарушение половой дифференцировки, как и при нарушении функции половых желез.

При нарушении функции коры надпочечников и чрезмерной секреции при этом мужских половых гормонов у мальчиков возможно развитие признаков раннего полового созревания. Чрезмерная секреция андрогенов у девочек может приводить к развитию признаков вирилизации. Причиной таких нарушений бывает врожденная гиперплазия коры надпочечников. При этом заболевании нарушаются в коре надпочечников ферментные системы, участвующие в синтезе кортизола. Недостаток кортизола в организме приводит к повышенной секреции гипофизом АКТГ, который и стимулирует кору надпочечников к чрезмерной секреции андрогенов, вызывая ее гиперплазию. Сходные симптомы наблюдаются и при опухолях коры надпочечников, которые секретируют большое количество андрогенов.

Функциональная взаимосвязь гормонов коры надпочечников и половых желез хорошо известна.

В процессе эмбриогенеза половые железы и кора надпочечников образуются из одного зачатка целомического мезотелия. Это единственные ткани организма, кроме плаценты, которые способны синтезировать стероидные гормоны в организме. Предполагается, что синтез гормонов в коре надпочечников и половых железах происходит при участии одних и тех же ферментных систем. Поэтому не удивительно, что нарушение функции, например, коры надпочечников по тем же причинам или в результате нарушения регуляторных механизмов вызывает изменение функционального состояния половой железы или, наоборот, патология половых желез отражается на функции коры надпочечников. Постепенно выявляются такие клинические формы заболевания, но исследования в этой области только начинаются. В частности, известно, что при дисгенезиях гонад наблюдается нарушение функции коры надпочечников, а при дисфункции коры надпочечников изменяется функция яичников и т. д.

При оценке андрогенной активности в организме следует учитывать также и возможные нарушения метаболизма андрогенов при нормальной их секреции половыми железами и корой надпочечников. На обмен гормонов в организме влияет функциональное состояние печени, щитовидной железы, комплексирование с белками т. д.

Таким образом, имеется ряд причин нарушения половой дифференцировки и расстройства секреции и метаболизма половых гормонов в организме:

  1. хромосомные аномалии;
  2. расстройство нервной системы и нарушение гонадотропной регуляции секреции андрогенов в организме;
  3. неполноценность ферментных систем, участвующих в биосинтезе андрогенов;
  4. влияние других гормональных и негормональных факторов на биосинтез, обмен и механизм действия андрогенов в организме.

Типы половых аномалий различают по причине и времени их возникновения в онтогенезе, а также по характеру внешних проявлений у больных.

Синдромы, протекающие с нарушениями полового развития, имеют весьма полиморфную симптоматику. Этиологически различные синдромы нередко дают внешне сходные клинические проявления.

Разделение врожденных аномалий полового развития на отдельные группы представляет большие трудности, так как одни формы заболевания классифицируются по клиническим данным, другие легче представить по описанию морфологической картины заболевания, а в некоторых случаях основным и ведущим фактором в характеристике патологического состояния является определение кариотипа.

Различная терминология отдельных форм патологии полового развития нередко создает трудности при чтении литературы, посвященной этому вопросу. Иногда только после ознакомления с описанием клинической картины заболевания становится понятным, о какой форме патологии сообщает автор. Все возрастающее количество различных синдромов, названных фамилией автора, нередко дублирующих друг друга, обилие симптомов в обозначении одной и той же клинической формы еще раз подтверждают несовершенство терминологии этой группы заболеваний и естественную необходимость выбора наиболее рациональных названий.

Опубликовано много различных классификаций нарушений полового развития. В них тесно переплетаются такие понятия, как гермафродитизм, интерсексуализм, т. е. характеристика внешних проявлений заболевания, с термином «дисгенезия гонад или семенных канальцев», который дает представление о месте патологического процесса в организме и не отражает при этом фенотип больного.

Pawlikowski (1969) указывает, что при разработке классификации сексуально-соматических расстройств целесообразно опираться на морфологические признаки при осмотре больного или на его жалобы и сведения родственников больного.

Для клинических целей автор предлагает следующую классификацию:

  1. интерсексуализм;
  2. дисгенезия гонад;
  3. гипогонадизм;
  4. преждевременное половое созревание.

Wilkins в 1960 г. представил следующую классификацию:

  1. дисгенезия гонад (синдром Тернера, «чистая», смешанная дисгенезия гонад);
  2. дисгенезия семенных канальцев;
  3. истинный гермафродитизм, или амбисексуальность;
  4. мужской псевдогермафродитизм, для которого характерно наличие почти во всех случаях мужского генотипа, яичек;
  5. женский псевдогермафродитизм.

В атласе анатомо-эндокринных половых аномалий развития и новообразований гонад Е. Тетер, К. Бочковски (1960) приводят следующую классификацию:

  1. дисгенезия гонад;
  2. дисгенезия яичек;
  3. дисплазия яичников;
  4. половые аномалии надпочечникового происхождения;
  5. истинный гермафродитизм.

Как видно из приведенных классификаций, они не соответствуют какому-то одному принципу, а отражают наиболее часто встречающиеся аномалии полового развития.

При расстройствах эрекции мужчинам в Екатеринбурге назначают препараты индийского производства:

В отечественной литературе очень мало представлено классификаций этой патологии. В основном они базируются на клинической симптоматике заболевания. Заслуживает внимание классифика-ция С. Я. Долецкого и У. А. Рейно, опубликованная в 1963 г. В ней выделены следующие формы патологии.

I. Ложный гермафродитизм:

а) женский ложный гермафродитизм: 1) врожденный адрено-генитальный синдром; 2) опухоль надпочечников; 3) неадрено-генитальные формы;

6) мужской ложный гермафродитизм: 1) недоразвитие полового члена; 2) синдром «тестикулярной феминизации».

II. Истинный гермафродитизм.

III. Недоразвитие или аплазия половой железы:

1) аплазия половой железы (синдром Тернера); 2) «рудиментарное яичко»; 3) недоразвитие половой железы (синдром Клайнфельтера).