Нарушения половой дифференцировки и расстройства секреции и метаболизма андрогенов, часть 3

формирование половых органов

Неудачным является термин «неадрено-генитальные формы».

Под неадрено-генитальной формой женского гермафродитизма подразумеваются случаи, когда у женщин нарушается формирование наружных половых органов — обнаруживается гиперплазия клитора с гипоспадией. Высказывается предположение, что эти формы развития патологии связаны с применением матерью во время беременности мужских половых гормонов. Данный для этой патологии термин не указывает на генез патологического состояния.

Известны попытки создания классификаций, отражающих все формы патологии нарушений полового развития. Одна из последних классификаций опубликована в Textbook of Endocrinology под редакцией Williams в 1968 г.

Выделены следующие патологические состояния.

I. Расстройства гонадальной дифференцировки.

а) Дисгенезия семенных канальцев (синдром Клайнфельтера);

б) синдром гонадальной дисгенезии и его варианты (синдром Тернера);

в) истинный гермафродитизм;

г) другие формы.

При этой патологии обычно имеются аномалии половых хромосом: различные варианты кариотипа и количества полового хроматина. Отмечаются нарушения половой дифференцировки с различным строением наружных гениталий. Часто отмечаются у больных умственная отсталость и соматические расстройства.

II. Женский псевдогермафродитизм.

а) Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников;

б) воздействие андрогенов матери на плод;

в) другие факторы.

В этой группе у больных половой хроматин положительный. Кариотип — XX. Определяются яичники, внутренний генитальный тракт женский. Наружные гениталии могут быть изменены: от средней гипертрофии клитора до нормальных наружных половых органов мужчин при крипторхизме.

III. Мужской псевдогермафродитизм.

а) Синдром феминизирующих тестикул, полная форма (фенотип женский);

б) неполная форма (гениталии двуполые);

в) редкие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников: недостаточность дегидрогеназы 3β-оксистероидов; недостаточность С-17-гидроксилазы; врожденная липоидная гиперплазия надпочечников;

г) сохранение женского генитального тракта в противоположность нормальному мужскому;

д) синдром Рейфешптейна (наследственный мужской псевдогермафродитизм с гипогонадизмом, гипоспадией и гинекомастией);

е) другие формы семейного мужского псевдогермафродитизма. 

 У больных при этой патологии половой хроматин отрицательный. Кариотип — XY. Определяются тестикулы. Из этой группы исключены формы дисгенезии тестикул, вызванные хромосомными аномалиями. Генитальный тракт мужской. Имеется матка. Наружные гениталии изменены — от средней степени гипоспадии до женских наружных половых органов в результате недостаточности продукции андрогенов тестикулами или дефекта в реакции органов и тканей к андрогенам.

IV. Неклассические формы расстройства половой дифференцировки.

а) У мужчин: простая гипоспадия; крипторхизм; анорхия (синдром «исчезающих» яичек); миотоническая дистрофия мышц; семейные формы гипогонадизма; синдром Лауренса — Муна — Бидля; гипогонадизм в сочетании с врожденной гипотонией и умственной задержкой (синдром Прадера — Вилли).

б) у женщин: отсутствие или аномалии развития матки и фаллопиевых труб; врожденное отсутствие влагалища; постпубертатный вирилизм и бесплодие.

При этой патологии расстройства врожденного характера. Этиология неизвестна. Половой хроматин нормальный.

Эта классификация довольно полно отражает все существующие формы заболеваний с нарушением половой дифференцировки. Поскольку с каждым годом выясняются все новые клинические синдромы с подобной патологией, несомненно, что в дальнейшем и эта классификация будет расширена.

Излагая данные по клиническому обследованию больных с нарушением половой дифференцировки и заболеваниями, вызванными расстройством секреции и метаболизма андрогенов, мы считаем необходимым выделить следующие патологические состояния.

I. Патологические состояния, вызванные нарушением секреции и обмена андрогенов у мужчин.

В эту группу включены заболевания, при которых не обнаруживается патология кариотипа. Половой хроматин отрицательный. В зависимости от андрогенной активности в организме выделяют отдельные клинические формы:

1) гипогонадизм;

2) раннее половое созревание;

3) особенности полового развития у мальчиков в подростковом возрасте.

II. Патологические состояния при нарушении секреции андрогенов у женщин.

При этих заболеваниях также выявляется нормальный кариотип. Половой хроматин положительный. Выделяют две подгруппы:

1) вирильный синдром при нарушении функции коры надпочечников;

2) вирильный синдром при нарушении функции яичников.

III. Клинические синдромы при нарушении половой дифференцировки.

При этих заболеваниях часто выявляют нарушения кариотипа и признаки нарушения полового развития:

1) агенезия гонад;

2) дисгенезии гонад с клиническими симптомами синдрома Шерешевского — Тернера и без этих симптомов;

3) дисгенезия яичников;

4) дисгенезия тестикулов;

5) синдром Шерешевского — Тернера у мужчин;

6) дисгенезия семенных канальцев (синдром Клайнфельтера);

7) синдром тестикулярной феминизации;

8) истинный гермафродитизм;

9) другие формы нарушения половой дифференцировки и некоторые особенности их течения.

Нам кажется, что рассмотрение материала именно по такой схеме может дать более полное представление по вопросам клинической андрологии. При нарушениях потенции особенно выделяют эффективное применение препаратов на основе тадалафила: Vidalista CT, Extra Super Tadarise и Tadajoy 20.